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Tumori primitivi del rachide

 

Maggiori informazioni sulla chirurgia vertebrale

Maggiori informazioni sul chirurgo vertebrale Piredda Maurizio

 

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Epidemiology. Primary spine tumors are relatively rare. The incidence is estimated at 2.5–8.5 per 100000 individuals per year. When evaluating the potential of malignancy of a spine lesion, age of the patient and location of the lesion are the most important parameters.

Tumor biology. Cancer is a molecular disease. Cancer development is determined by the five hallmarks of cancer: unlimited replicative potential, avoidance of apoptosis, self-sufficient proliferation, angiogenesis and metastasis. Metastasis is the stepwise progression which includes proliferation, migration, invasion, intra- and extravasation, and local growth in the target organ.

Classification. Spine tumors are classified based on the histological diagnosis. Together with the age of the patient and the location of the lesion, the biology can be predicted, and treatment is performed accordingly.

Clinical presentation. Patients with spinal tumors present with pain, spinal deformity and neurologic deficit. Back pain is the most common symptom. It is persistent and usually not related to activity, and often aggravates during the night. Patients with spinal tumors rarely present with a palpable mass. Spinal instability and neurologic compromise may arise from a lesion in the vertebral body and depend on the level and location.

Diagnosticwork-up. This includes laboratory investigations,imaging studies, and tumor staging with a biopsy from the lesion. Imaging studies includestandard radiographs in two planes, CT and MRI as well as a bone scan. Tumor staging defines the systemicextent of the disease, which allows the prognosis to be determined, as well as the local extent, which is mandatory for surgical planning and should be done in accordance with the surgeonperforming the tumor resection. The biopsy needsto be planned such that it does not compromise subsequent surgical resection. Serum calcium has to be evaluated, and anemia, hypoalbuminemiaand electrolyte imbalances need to be assessed and corrected prior to surgery.

Treatment. Non-operative treatment is only indicated for benign lesions and if the patient is asymptomatic. If surgery cannot be performed for malignant tumors, pain management is very important,and radiotherapy aswell as chemotherapy needs tobe taken into consideration. Surgical treatment canbe performed as curettage, intralesional or en blocremoval of the tumor. Histologically, en blocremoval is classified into wide, marginal or intralesionalresection. The goal of surgery is the completeextirpation of the tumor with stable reconstructionof the vertebral column. The surgical approach and technique is determined by the level and anatomic extent of the tumor lesion.



Metastasi

 

 

Epidemiology. About two-thirds of cancer patients will developmetastases and the spine is a predominant area for these. Breast, lung, prostate and kidney are themost frequent primary tumorsmetastasizing to the spine. Pathological spine fractures are frequent with potential risks of neurologic complications.

Pathogenesis. The most frequent metastatic pathway is believed to be venous. Arterial, lymphatic and direct extension of the tumor are other possible pathomechanisms. Spinal metastases are mainly localized in the vertebral body and appear as osteolytic or osteoblastic lesions. They can result in vertebral body collapse, spinal instability and neural compromise.

Clinical presentation. Localized pain is the most common initial symptom. It is aggravated by the trunkmovement, sometimes by coughing or sneezing. Less frequent are nerve root pain (unilateral or bilateral) and myelopathy signs due to spinal cord compression. The physical findings are often nonspecific (local tenderness) unless neurologic deficits are present.

Diagnostic work-up. All cancer patients with spinal pain require spinal imaging. Radiological signs are delayed on plain X-rays.Missing pedicle, changes in vertebral body contours, lytic lesions within vertebral body, endplate fracture and vertebral body collapse are common findings. MRI is the imaging study of choice. Characteristic findings on MRI are bone marrow replacement with decreased signal on T1W and increased signal intensity on T2W images, preservation of disc structure, spinal cord compression and contrast enhancement of the metastatic vertebral body. Bone scan is routinely performed to rule out bony metastases in the skeleton but is non-specific. The identification of the primary tumor is very important and must be attempted in every case prior to treatment. Percutaneous biopsy (CT guided or under image intensifier control) is reported to have a 95% accuracy rate. The most frequent primary tumors are breast (17%), lung (16%), prostate (9%) and kidney (6 %). Blood studies are non-specific.

Non-operative treatments. The general goals of treatment are to relieve pain, reverse or prevent neurologic deficit, restore spinal stability, cure the disease (in case of a solitary metastasis) and improve remaining quality of life. A multidisciplinary approach involving oncologists, radiotherapists and spinal surgeons is a standard of care. Steroids are used initially in patients with acute neurologic deterioration. Radiation therapy is routinely used in symptomatic skeletal metastases and can be indicated in cases with radiosensitive tumors, stable or slowly progressing neurologic deficits, spinal canal compromise resulting from soft tissue impingement, no evidence of spinal instability, widespread spinal metastatic disease, contraindications for surgery or poor prognosis with short life expectancy. Radiotherapy is normally used as combined treatment following surgery.

Operative treatment. Surgery is indicated in patients with intractable pain, progressive neurologic changes, failure of radiotherapy during or after radiotherapy, spinal instability, cord compression or in radioresistant tumors. Decompressive laminectomy alone is rarely indicated. The goals of surgical intervention are better accomplished combining decompression of neural structures, debulking of tumor mass, realignment of spinal deformity and spinal reconstruction with instrumentation. Different anterior or posterior approaches are possible and will depend on location and extent of neural impingement, number of vertebrae involved, region of the spine affected, need for spinal stabilization and the patient’s medical condition.

 

 

Tumori intradurali



Epidemiology. Intradural tumors represent about 10% of primary CNS tumors. About two-thirds of these tumors are found in an extramedullary location. The incidence of intramedullary tumors is below 1 per 100000. Most extra- and intramedullary tumors are slow-growing neoplasms and can be operated on with a low morbidity.

Etiology and pathogenesis. There is considerable evidence that some neoplasms are the result of genetic disease. Genetic systemic diseases associated with intradural tumors are neurofibromatosis and von Hippel-Lindau disease. There is an enormous functional adaptive capacity of the spinal cord to slow-growing tumor compression.

Classification. Meningiomas and nerve sheath tumors represent 80% of extramedullary tumors andmost of them can be surgically removed with a low recurrence rate. The most frequent intramedullary tumors are ependymomas and astrocytomas. About one-third of patients with hemangioblastoma, one of the infrequent intramedullary tumors, have von Hippel-Lindau disease.

Clinical presentation. Onset is usually very insidious, but an abrupt onset can take place. Cardinal symptoms are progressive local pain, nocturnal pain of a radicular or medullary nature, non-painful sensory disturbances, motor weakness, ataxia and sphincter disturbances. In intramedullary tumors, sensory disturbance tends to be of the dissociated type and motor disturbance may present with the type of Brown-S ´equard’s syndrome. Sensory disturbance of the sacral segment canbepreserved(sacral sparing) until a far advanced stage of intramedullary tumors. Scoliosis or torticollis is often observed.

Diagnosticwork-up. MRI is the diagnostic modality of choice. At least two different imaging planes must be used in order to locate the tumor properly and to differentiate intra- from extramedullary tumors. The tumor is iso- to hypointense on T1W and hyperintense on T2W images. Almost all spinal cord tumors demonstrate more or less contrast enhancement. Existence of a “dural tail” and calcification in meningiomas may differentiate them from neurinomas. Most nerve sheath tumors and ependymomas also demonstrate uniform contrast enhancement but can be inhomogeneous due to intratumoral cyst, hemorrhage or necrosis. Intramedullary tumors are frequently associated with cysts or syringomyelia.

Operative treatment. Surgery is indicated in any case of intradural tumor. The goal of surgery for any benign tumor is gross total resection. The goal for a non-resectable glioma is debulking with preservation of the function. The approach for microsurgical tumor removal is usually via a laminectomy. Extramedullary tumors can basically be completely removed. Intramedullary tumors are mostly accessed via a dorsal midline myelotomy. Tumors such as ependymomas, hemangioblastomas and cavernous angioma with a distinct cleavage plane between tumor and normal spinal cord tissue can be removed totally. An immediate intraoperative biopsy may be crucial in decidingwhether tumor removal should be continued, and if so, how aggressive it should be. In non-resectable gliomas a tumor debulking or a decompressive laminectomy and duraplasty are the minimal surgical procedure. Patients with high-grade lesions on biopsy have a rather rapid progression even with aggressive resections.

 

 

 

Tumori primitivi del rachide





Epidemiologia. I tumori primitivi della colonna vertebrale sono relativamente rari. L'incidenza è stimata in 2,5-8,5 per 100.000 persone all'anno. Nel valutare la potenziale malignità di una lesione della colonna vertebrale l'età del paziente e la localizzazione della lesione sono i parametri più importanti.

Biologia. Il cancro è una malattia molecolare. Lo sviluppo del cancro è determinato da cinque caratteristiche: illimitato potenziale replicativo, evitare l'apoptosi, la proliferazione di cellule auto-sufficienti, l'angiogenesi e le metastasi. Metastasi è la progressione graduale che comprende la proliferazione, la migrazione, l'invasione intra-ed extra vasale e la crescita locale nell'organo bersaglio.

Classificazione.I tumori vertebrali vengono classificati sulla base della diagnosi istologica. Insieme con l'età del paziente e la localizzazione della lesione, l'evoluzione può essere prevista, e il trattamento viene eseguito di conseguenza.

Presentazione clinica. I pazienti con tumori spinali presentano dolore, deformità della colonna vertebrale e deficit neurologici. Il mal di schiena è il sintomo più comune. Esso è persistente, di solito non connesso con l'attività fisica e/o lavorativa, e spesso aggrava durante la notte. I pazienti con tumori spinali raramente presentano una massa palpabile. L'instabilità spinale e la compromissione neurologica possono derivare da una lesione del corpo vertebrale e dipendono dal livello metamerico e dalla posizione.

Work-up diagnostico. Questo include le indagini di laboratorio, studi di imaging, e la stadiazione del tumore con una biopsia della lesione. Studi di imaging sono radiografie standard (AP-LL), TC e RM, oltre ad una scintigrafia ossea. La stadiazione tumorale definisce l'estensione sistemica della malattia, che consente di stabilire la prognosi, cosiccome la potenziale evolutività locale, che è obbligatorio per la pianificazione chirurgica e dovrebbe essere fatto in conformità con il chirurgo per eseguire la resezione del tumore. La biopsia ha bisogno di essere pianificata in modo tale da non compromettere la successiva resezione chirurgica. Calcemia, anemia, ipoalbuminemia e squilibri elettrolitici devono essere valutati correttamente prima della resezione chirurgica della lesione tumorale.

Trattamento. Il trattamento non chirurgico è indicato solo per lesioni benigne e se il paziente è asintomatico. Se la chirurgia non può essere eseguita per la malignità del tumore, la gestione del dolore è molto importante; anche radioterapia e chemioterapia devono essere prese in debita considerazione. Il trattamento chirurgico può essere eseguito come curettage, intralesionale o in blocco per l'escissione del tumore. Lo scopo della chirurgia è la completa resezione del tumore con la ricostruzione stabile della colonna vertebrale. L'approccio chirurgico e la tecnica da impiegare è determinata dal livello e dall'estensione anatomica della lesione tumorale.



Metastasi



Epidemiologia. Circa due terzi dei malati di cancro mammario, polmonare, prostatico e renale presentano metastasi a livello della colonna vertebrale. Fratture vertebrali patologiche sono molto frequenti con potenziali rischi di complicanze neurologiche.

Patogenesi. La via più frequente di metastatizzazione si crede sia venosa. La via arteriosa, linfatica e diretta di estensione del tumore sono solo altre possibilità meno frequenti. Le metastasi vertebrali sono principalmente localizzate nel corpo vertebrale e si presentano come lesioni osteolitiche o osteoblastiche. Possono provocare un crollo del corpo vertebrale, instabilità spinale e deficit neurologici.

Presentazione clinica. Il dolore localizzato è il più comune sintomo iniziale. E' solitamente aggravato dal movimento del tronco, a volte anche con tosse o starnuti. Meno frequenti sono il dolore radicolare (unilaterale o bilaterale) e la mielopatia da compressione del midollo spinale.

Work-up diagnostico. Tutti i pazienti con dolore da tumore spinale richiedono esami specifici di imaging spinale. Segni radiolografici di cambiamenti nei contorni del corpo vertebrale, lesioni litiche all'interno del corpo vertebrale e il collasso del corpo vertebrale sono reperti comuni. La RM è lo studio di prima scelta. Reperti caratteristici di RM sono midollo osseo con segnale diminuito in T1 e maggiore in T2, conservazione della struttura del disco, compressione del midollo spinale e acquisizione di contrasto nel corpo vertebrale metastatico. La scintigrafia ossea è eseguita di routine per escludere metastasi ossee nello scheletro ma non è specifica. L'identificazione del tumore primario è molto importante e deve essere tentato in ogni caso prima del trattamento. I tumori primari con metastasi vertebrali più frequenti sono localizzati al seno (17%), polmone (16%), prostata (9%) e rene (6%). Gli esami ematici sono assolutamente non-specifici.

Trattamento conservativo (non chirurgico). Gli obiettivi generali del trattamento sono di alleviare il dolore, risolvere o impedire il deficit neurologico, ripristinare la stabilità spinale, curare la malattia (in caso di metastasi solitaria) e di migliorare la qualità della vita. Un approccio multidisciplinare di oncologi, radioterapisti e chirurghi spinali è uno standard di trattamento completo. Gli steroidi sono utilizzati inizialmente nei pazienti con deterioramento neurologico acuto. La radioterapia viene utilizzata di routine in metastasi scheletriche sintomatiche e può essere indicata nei tumori radiosensibili, stabili o con lenta progressione del deficit neurologico, compromissione del canale spinale da impingement dei tessuti molli, nessuna evidenza di instabilità spinale, diffusa malattia spinale metastatica, controindicazioni alla chirurgia o prognosi infausta con breve aspettativa di vita. La radioterapia è normalmente utilizzata come trattamento combinato dopo l'intervento.

Dispositivo di trattamento. L'intervento chirurgico è indicato nei pazienti con dolore intrattabile, deficit neurologici progressivi, fallimento della radioterapia, durante o dopo la radioterapia, instabilità spinale, compressione del midollo (mielopatia) o nei tumori radioresistenti. La laminectomia decompressiva da sola è raramente indicata. Gli obiettivi della chirurgia sono meglio realizzabili combinando la decompressione delle strutture nervose, la resezione della massa tumorale, il riallineamento della deformità vertebrale e la eventuale artrodesi vertebrale strumentata. Sono possibili diversi approcci chirurgici, anteriore o posteriore, anteriore e posteriore, laterale e posteriore, etc etc a seconda dalla localizzazione e dell'estensione della lesione e del conflitto radicolare, della necessità di stabilizzazione vertebrale e delle condizioni di salute del paziente.





Tumori intradurali

 


Epidemiologia. I tumori intradurali rappresentano circa il 10% dei tumori primitivi del SNC. Circa due terzi di questi tumori sono trovati in una posizione extramidollare. L'incidenza dei tumori endomidollari è inferiore, circa 1 per ogni 100000 abitanti. La maggior parte dei tumori extra ed endomidollare sono tumori a crescita lenta e possono essere operati con un basso tasso di morbosità.

L'eziologia e la patogenesi. Vi è un notevole prova del fatto che alcune neoplasie sono il risultato di una malattia genetica. Le malattie genetiche sistemiche associate con tumori intradurali sono la neurofibromatosi e la malattia di Von Hippel-Lindau. C'è un enorme capacità di adattamento funzionale del midollo spinale per la compressione di un tumore a lenta crescita.

Classificazione. Meningiomi e i tumori della guaina nervosa rappresentano l'80% dei tumori extramidollari e possono essere rimossi chirurgicamente con un basso tasso di recidiva. I più frequenti tumori intramidollare sono gli ependimomi e gli astrocitomi. Circa un terzo dei pazienti con emangioblastoma, uno dei rari tumori endomidollari, hanno la malattia di Von Hippel-Lindau.

Presentazione clinica. L'esordio è di solito molto insidioso, ma può esserci anche un inizio brusco. I sintomi principali sono un progressivo dolore locale, un dolore notturno di tipo radicolare o midollare, senza disturbi sensitivi, debolezza motoria, atassia e disturbi sfinterici. Nei tumori intramidollari, il disturbo sensitivo tende ad essere di tipo dissociato e i disturbi motori possono presentarsi con un quadro tipo la sindrome di Brown-Sequard. Scoliosi o torcicollo sono spesso associati.

Work-up diagnostico. La RM è la metodica diagnostica di prima scelta. Almeno due sequenze d'immagine devono essere utilizzate al fine di individuare il tumore correttamente e di differenziare tumori intra da extramidollari. Il tumore è di solito ipointenso in T1 ed iperintenso in T2. Quasi tutti i tumori spinali del midollo dimostrano un aumento nella captazione del contrasto (più o meno). L'esistenza di una "coda durale" con calcificazioni è frequente nei meningiomi e può distinguerli da neurinomi. La maggior parte dei tumori della guaina mielinica e gli ependimomi mostrano una captazione del contrasto uniforme, ma può essere anche disomogenea per la presenza di cisti intratumorali, emorragie o necrosi. I tumori endomidollari sono spesso associati con cisti o siringomielia.

Dispositivo di trattamento. L'intervento chirurgico è indicato in ogni caso di tumore intradurale. Lo scopo della chirurgia per tutti i tumori benigni è la resezione totale della lesione. L'obiettivo per un glioma non resecabile è invece una decompressione neurale che mira alla conservazione della funzionalità. L'approccio per la rimozione microchirurgica del tumore è in genere attraverso una laminectomia. I tumori Extramidollari possono sostanzialmente essere completamente rimossi. I tumori intramidollari sono per lo più accessibili tramite una mielotomia dorsale della linea mediana. Tali tumori come ependimomi, emangioblastomi e Angiomi Cavernosi con un piano di clivaggio distinto dal midollo spinale possono essere rimossi totalmente. Una biopsia intraoperatoria può essere immediata e fondamentale per un approccio più o meno aggressivo. In gliomi non resecabili uno debulking del tumore e una laminectomia decompressiva sono le procedure chirurgiche minime e spesso necessarie. I pazienti con alto grado di malignità delle lesioni nella biopsia hanno una progressione piuttosto rapida anche con resezioni aggressive ed estese.

 

 

 

 


  

 

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