Scoliosi idiopatica
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Epidemiology. Idiopathic scoliosis is the most common structural spinal deformity in the child and adolescent. The overall prevalence of adolescent idiopathic scoliosis is about 2–3% in the adolescent population. The prevalence decreases to about 0.1–0.3%for curves larger than 30°. Adolescent idiopathic scoliosis is the most frequent type (80 %). Only about 1% of idiopathic scoliosis affects children younger than 3 years. Considering AIS requiring therapy, girls are three times more often affected than boys.
Pathogenesis. There is some evidence that an asymmetrical vertebral growth of the anterior column with tethering of the posterior structures leads to the deformity. Genetic aspects, platelet defects, cell membrane defects, abnormalities of calmodulin and melatonin levels have been suspected to play a role in scoliosis development.
Classification. According to the age of onset, the disease is divided into infantile (0–3 years), juvenile (3–10 years), adolescent (10–18 years) and adult (>18 years) idiopathic scoliosis. King has proposed a classification of the thoracic curve into five types. The Lenke classification includes not only thoracic but also thoracolumbar and lumbar curve types as well as the sagittal profile. The curve types are helpful when selecting fusion levels.
Clinical presentation. Most often scoliosis is discovered accidentally. Pain or functional disability is rare in adolescent scoliosis. If present, pain should raise suspicion about a secondary etiology (i.e., non-idiopathic), prompting further diagnostic investigations into the etiology. Family and developmental medical history must be assessed with emphasis on growth spurt and menarche. Small asymmetries such as an S-shaped line of the spinal processes, a slightly more prominent scapula or asymmetric lumbar triangles may indicate the presence of scoliosis and the location on physical examination. The most reliable clinical sign for scoliosis is the presence of a rib hump on the convex side of the curve best seen in forward bending. Convexity and flexibility of all curves must be assessed.
Diagnostic work-up. Standard radiography of the entire spine with the patient in standing position is still the hallmark of the imaging studies. The radiological assessment considers curve size and location, spinal balance in the coronal and sagittal plane, pelvic and shoulder level, as well as the sagittal profile (i.e., hypo-/hyper-kyphosis/lordosis). Supine bending radiographs are necessary to determine curve rigidity and are necessary for surgical planning. Atypical curve pattern (left thoracic curve) and neurological deficits such as absent abdominal wall reflexes may indicate intramedullary pathologies and require further investigation with MRI.
Treatment. Treatment of infantile and juvenile scoliosis remains a therapeutic challenge because of the adverse effects of multisegmental fusion in a growing spine. If conservative treatment (cast, braces) has failed to control the curve, spinal instrumentation without fusion becomes necessary. Surgery for these curve types is very demanding and prone to complications often requiring revision surgery. The natural history of adolescent idiopathic scoliosis is benign without significant differences to an asymptomatic control group regarding physical functioning and quality of life in adulthood. The treatment depends on the severity of the curve and the risk of progression. Conservative treatment is intended to control progression of smaller curves. It consists of observation and physiotherapy in curves less than 10°–25° in skeletally immature patients. Curves of 25°–40° are usually treated by bracing. Braces are only effective before skeletal maturity is reached. Surgery is indicated in curves larger than 40°–50° or rapidly progressing curves despite conservative treatment. The objective of scoliosis surgery is to stop the progression and to correct the deformity. Posterior instrumentation and fusion remains the gold standard and allows for a correction of the coronal deformity with restoration of the coronal and sagittal balance and profile. Today, pedicle screws are frequently used as they allow a better correction and shorter fusion length than systems only using hooks and wires. In skeletally immature patients an anterior release and fusion is necessary to avoid further anterior growth after posterior fusion with a deterioration of the deformity (crankshaft phenomenon). The more demanding anterior scoliosis surgery often allows motion segments to be spared and vertebral rotation to be better addressed. In contrast to adolescent scoliosis, adult idiopathic scoliosis patients often present with symptoms (pain, neurological deficits) due to secondary degenerative changes. Surgical decision-making in adult idiopathic scoliosis strongly depends on the underlying causes of the pain or neurological deficits. The goal in adult scoliosis is to achieve a balanced spine without pain or neurological deficits. Decompression of a nerve root compression or secondary central stenosis is possible in selected patients with a balanced spine. Fusion in situ (w/o short-segmental instrumentation) should be added when extensive decompression is needed to avoid curve deterioration. The treatment of an imbalanced spine with secondary degenerative changes often requires extensive posterior release and in some cases necessitates multiple spinal osteotomies.
Scoliosi neuromuscolare
Epidemiology. Scoliosis, in the presence of a neuromuscular disorder (NMD), behaves entirely differently than the more predictable idiopathic scoliosis. The overall incidence of spinal deformity varies between underlying NMDs but it also varies according to the severity of the underlying NMD. In general, the greater the neuromuscular involvement, the greater the likelihood of having a spinal deformity and the greater the deformity will be.
Pathogenesis. The pathophysiology of neurogenic spinal deformities remains unclear.
Clinical presentation. The classical spinal deformities encountered in NMD consist of kyphoscoliosis, scoliosis, kyphosis, lumbar hyperlordosis and pelvic obliquity. On taking the history one needs to find clues, which may confirm the presence of neuromuscular scoliosis. Clues suggestive of neuromuscular scoliosis are birth anoxia, delayed developmental milestone, acquired or familial neuropathies and/or myopathies, spinal deformity before the age of 7 years, or a painful scoliosis. A systemic examination is mandatory of head to toes and further clues can be found confirming the presence of neuromuscular spinal deformity. Neurocutaneous skinmarkings such as hairy patches or midline nevi (or vascular lesion) can be superficial clues to intradural pathologies. If pelvic obliquity is present, one should assess whether its origin is: suprapelvic, intrapelvic, or infrapelvic. Dubousset saw the pelvis as the 6th lumbar vertebra and the pelvis being a simple extension of the scoliotic deformity resulting in pelvic obliquity. In contrast, infrapelvic obliquity is secondary to hip contractures, which result in pelvic obliquity. The contractures, which drive the pelvic obliquity, tend to be abduction or adduction hip contractures. It is crucial to know if the patient is a walker, sitter (wheelchair bound) or non-sitter. In the walker, one must determine gait pattern andmode of ambulation, as it determines the extent of instrumented fusion (whether or not to include the pelvis). The neurological examination needs to be thorough: Flaccid faces can be suggestive of subtle myopathies while asymmetrical shoe size can be a subtle sign of syringomyelia.
Diagnostic work-up. Confirming the diagnosis of neuromuscular scoliosis is best done in multidisciplinary fashion by including the neurologist and geneticist. Patients with neuromuscular scoliosis tend to have severe deformities with associated pathologies that are directly or indirectly related to their spinal deformity that puts them at higher risk of morbidity and mortality. The onus is on the treating surgeon to exclude hidden pathologies that can worsen the deformities as well as harm the general health of the patient. Pulmonary function less than 35% of predicted is associated with a protracted postoperative course with an increased risk of ventilation dependency. Cardiac dysfunctions can be seen in the muscular dystrophic patients. A large proportion of patients with neuromuscular scoliosis have concomitant dietary problems leading to malnutrition whichmay require supplementation. Part of the preoperative imaging, supine bending films and/or traction films should be obtained to guide surgical planning. Any scoliotic patients with a hint of neurological signs or symptoms or with neuroectodermal skin lesions must have an MRI scan of the entire spine taken (occiput to sacrum) to assess any presence of intradural lesions: syringomyelia, tethered cord, or spinal tumor.
Non-operative treatment. The natural history of neuromuscular spinal deformity is one of curve progression irrespective of etiology. Factors influencing curve progression are as follows: age of onset of NMD, severity and rapidity of weakness, evolving or static neuromuscular disease, skeletal maturity, ambulation status, and severity of curves. Their curve progression has been reported to be from 7° to 40° per year. In patients with cerebral palsy, because their onset of puberty is highly variable (8–20 years), it is difficult to quantify the risk of curve progression and it has been shown that their scoliosis does progress into adulthood. Bracing for neuromuscular scoliosis is “functional bracing”. It provides an external support to the spine, allowing some patients to be more functional. Bracing has not been shown to prevent curve progression in the neuromuscular scoliosis.
Operative treatment. In contrast to idiopathic scoliosis, neuromuscular deformities tend to alter the patient’s functional status by interfering with their ability to sit, stand, and walk. This loss of function is the more common indication to proceed with surgical management as all of these curves progress. One must prepare for and expect longer surgical times with greater blood loss. Surgical planning is crucial not to miss the associated sagittal deformities. The majority of these patients will need the postoperative intensive care unit mainly to monitor for fluid shift and respiratory status. The cornerstone of the surgical management of these types of curve is to achieve perfect spinal balance both in the coronal and sagittal planes. Classically these patients do not have compensatory mechanisms (muscle tone, intact proprioception) to rebalance themselves. Their curves tend to be long and they often have associated pelvic obliquity necessitating long fusions to the pelvis. Treating neuromuscularspinal deformity requires a vast knowledge of pelvic and spinal fixation techniques such as the Luque- Galveston techniques, unit rods, andMWpelvic fixation. One should apply all the modern principles of spinal deformity correction to these cases in order to minimize the extent of the approach, to maximize their postoperative function (walking capacity or sitting balance) and to achieve a successful outcome with no postoperative immobilization.
Scoliosi congenita
Epidemiology. The true incidence of congenital scoliosis is unknown. There do not appear to be any significant ethnic or geographic differences, although there is a greater female to male ratio (1.4–2.5 to 1). Most cases are non-hereditary. Cases with a syndromic association can have a hereditary component with a 10% risk to siblings and subsequent generations.
Pathogenesis. In sporadic cases, the etiology is believed to be an insult to the fetus during the 4th–6th week of gestation. As a result, up to 60% of patients with congenital scoliosis may have malformations in other organ systems.
Classification. The congenital anomalies are classified as either failure of formation, failure of segmentation, or mixed. Examples of failure of formation are hemivertebra and wedge vertebra, while unilateral unsegmented bars and block vertebra are examples of failure of segmentation. In addition, hemivertebra is further classified as fully, partially, or non-segmented and as incarcerated or non-incarcerated. In general, a non-incarcerated fully segmental hemivertebra has a worse prognosis for progression compared to an incarcerated non-segmented vertebra.
Clinical presentation. Often the diagnosis of the spinal deformity ismade at the time of the prenatal ultrasound examination or is discovered incidentally. Otherwise, the child will be referred for the evaluation of a spinal deformity.
Physical findings. Examination should include the skin and spine, but one should also look for any foot or leg asymmetry, craniofacial malformations, Klippel- Feil web neck, and cardiac and urinary malformations. A thorough neurologic examination is required.
Diagnostic work-up. The best X-rays are usually ones taken at birth. Several Cobb angles should be calculated, one within the deformity and one over the whole curve. The same landmarks should be used during subsequent measurements. A 10-degree increase in the Cobb angle is considered as progression. Occasionally, although the Cobb angle does not change, the clinical deformity may worsen requiring early surgical intervention. When further detail is needed, cone down views and CT reconstructions can provide additional detail. MRI evaluation of the spinal column is mandatory. Furthermore an ultrasound examination of the genitourinary and cardiac system should be performed as indicated.
Non-operative treatment. Observation may be considered for non-progressive balanced curves. Bracing in most instances is ineffective in congenital scoliosis.
Natural history and progression. The rate of progression in congenital scoliosis is directly related to: (1) the potential for asymmetric growth and (2) the location of the vertebral anomaly. Depending on the location, early surgical intervention may be required to address congenital curves that result in significant shoulder, pelvic, or trunk imbalance.
Operative treatment. The goal is to achieve a solid fusion and prevent further progression, to achieve as straight a spine as possible at the end of growth. Prophylactic surgical procedures refer predominantly to in situ fusions and hemiepiphysiodesis. The general principle is to balance the growth by slowing or stopping the convex side growth while allowing the remaining concave growth potential to catch up. Posterior spine fusion without instrumentation and correction with a cast is an option in young children, but exposes the spine to the crankshaft phenomenon. Posterior spine fusion with instrumentation is indicated in older patients. Anterior and posterior spine fusion with instrumentation can achieve a significant correction; however, neurologic complications are a concern. The use of spinal cord monitoring and/or a wakeup test is strongly recommended. In selected cases an osteotomy with subsequent corrective instrumentation is an option; however, the inherent neurologic risks of such techniques must be well understood before undertaking such a procedure. Hemivertebra resection is done either through a posterior approach only or through a sequential or simultaneous anterior and posterior approach, and provide an average of 25°–30° of correction. Fully segmented hemivertebra at the lumbosacral junction may be the best indication for resection. In very complex deformities the only way to rebalance the spine may be through a spinal column resection. In the appropriate patient, the use of halo traction, the titanium rib expander, and the subcutaneous growing rod are acceptable surgical options.
Scoliosi degenerative
Epidemiology. Primary degenerative scoliosis develops de novo after skeletal maturity and needs to be distinguished from the secondary degenerative changes of a curve already present at the end of growth. The prevalence of scoliosis in patients older than 50 years is about 6% including both types. Degenerative scoliosis is more prevalent in males than in females. The overall prevalence is increasing due to the aging population.
Pathogenesis. Primary degenerative scoliosis results from segmental instability and degeneration of intervertebral discs and facet joints, often resulting in anterior and lateral displacement. The body counteracts the instability by a thickening of the ligaments, lumbar spondylosis and facet joint hypertrophy causing central and foraminal stenosis. The clinical symptoms closely relate to the pathomorphological alterations. Secondary degenerative scoliosis results from asymmetric loading and dysbalance of the spine.
Clinical presentation. The cardinal symptoms are back pain, claudication symptoms, radicular pain, neurological deficits and increasing deformity. Back pain is often related to spinal instability. Cosmetic aspects are not a predominant complaint in contrast to adolescent scoliosis. Claudication symptoms are very frequent but neurological deficits appear late. The clinical assessment must focus on the sagittal and coronal balance aswell as on the sagittal profile (flat back, thoracolumbar or lumbar kyphosis). Concomitant osteoporosis must be assessed.
Diagnostic work-up. Standing whole body anterior and posterior radiographs are indispensable for a clear understanding of the curve and the etiology. A differentiation of primary and secondary degenerative scoliosis is difficult in advanced stages because spinal rotation and lateral displacement can be present in both types.MRI is the imaging modality of choice to show disc degeneration and neural compromise. CT and combination with myelography are sometimes necessary to better demonstrate the three-dimensional character of the curve and neural impingement. Provocative discography as well as facet joints, nerve root and epidural blocks often allow the identification of the source of the pain. Neurophysiologic studies and osteodensitometry are helpful in selected cases.
Treatment. Non-operative treatment consists of NSAIDs, physiotherapy, spinal injection studies and orthosis. However, conservative treatment cannot prevent progression of the curve. The general goals of surgery derive from the cardinal symptoms: resolution of back pain and claudication symptoms, reversal of neurological deficits, and correction of deformity or prevention of curve progression. In elderly patients, decompression may suffice if the main symptom is spinal stenosis. Care must be taken not to further destabilize the spine. The correction procedures consist of anterior, posterior or combined interventions. The choice of the technique depends on age, cardinal symptoms, coronal balance, sagittal alignment, curve rigidity, and rigidity of the adjacent spine. In elderly patients, posterior release is sufficient to realign the spine. A severely rigid curve in young individuals usually requires a combined anterior/posterior release. When anterior and/or posterior release is insufficient, wedge osteotomies or transpedicular reduction osteotomies are indicated to rebalance the spine. Posterior pedicle screw fixation is the standard fixation technique. Posterolateral fusion with autograft, allograft or bone substitutes accompanies spinal instrumentation in almost all cases. Only in young individuals with short segmental curves is anterior release and instrumented fusion advisable. Sagittal and coronal rebalancing as well as reshaping the sagittal contours (flat back) are crucial for a good outcome. Fusion to the sacrum should be avoided whenever possible in young individuals. However, if fusion to the sacrum cannot be avoided, an interbody fusion is mandatory to reduce the risk of non-union.
Dorso curvo giovanile
The sagittal alignment of the human spine develops during growth and shows great individual variability. The range of thoracic kyphosis in healthy people ranges from 10 to 60 degrees. There are no evidence-based “normal values”.
Definition and epidemiology. “Classic” juvenile kyphosis (Type I) is a rigid thoracic or thoracolumbar hyperkyphosis due to wedge vertebrae developing during adolescence. The incidence is 1–8% according to the literature. Atypical juvenile kyphosis (Type II, “lumbar” Scheuermann’s kyphosis) affects mainly the lumbar spine, is characterized by endplate changes of the vertebral bodies without significant wedging, and leads to loss of lumbar lordosis (flat back).
Pathogenesis. The exact etiology is unknown. Genetic, hormonal, and mechanical factors have been discussed. A disturbance of the enchondral ossification of the vertebral bodies leads to wedge vertebra formation, causing increased kyphosis. Type II is frequently seen in athletes as a sequela of axial overloading.
Clinical presentation. A rigid thoracic hyperkyphosis with or without pain is the reason for consultation. Hamstring tightness is common. Abnormal neurological signs are rare. In Type II, the lumbar spine is stiff and pain symptoms are more prominent.
Diagnostic work-up. Diagnosis is based on typical changes seen on lateral standing plain radiographs: hyperkyphosis, irregularity of the endplates, wedged vertebrae, increased sagittal length on the vertebral bodies, and narrowed disc spaces. Schmorl’s nodes may be present but they are not pathognomonic. MRI is taken if abnormal neurological signs are observed or in connection with preoperative work-up.
Non-operative treatment. The general objectives of treatment are to prevent progression of the kyphosis, to correct the deformity, and to relieve pain. The choice of treatment must consider the natural history, which is benign in the majority of cases. In Type I, back pain is common but usually mild. Type II and kyphosis of greater than 70 degrees causes more clinical symptoms. Pulmonary compromise occurs only in severe deformities (>100 degrees). Bracing and casting are effective in mobile deformities of between 45 and 60 degrees if at least 1 year of growth is left.
Operative treatment. The only absolute indication for surgery is a neurological compromise (spastic paraparesis). Kyphosis greater than 75 degrees, pain, and severe cosmetic impairment are relative indications. The benign natural history should be kept in mind and overtreatment must be avoided. Posterior correction, instrumentation and fusion are sufficient in the majority of cases. In very severe rigid deformities a combined approach with additional anterior release can be considered. The operative results are good in most cases concerning pain relief and cosmesis. Severe intra- and postoperative complications have been described. The risks and benefits of operative treatment must be weighed carefully against the benign natural history.
Scoliosi idiopatica
Epidemiologia. La scoliosi idiopatica è la più comune Deformità strutturale della colonna vertebrale del bambino e dell'adolescente. La prevalenza complessiva di S. idiopatica dell'adolescente è circa il 2-3% negli adolescenti della popolazione. La prevalenza si riduce a circa 0,1-0,3% per le curve oltre i 30 °. La scoliosi idiopatica dell’adolescente è il tipo più frequente (80%). Solo circa l'1% della scoliosi idiopatica colpisce i bambini di età inferiore ai 3 anni. Le ragazze sono tre volte più spesso colpite rispetto ai ragazzi.
Patogenesi. Ci sono alcune prove che una crescita asimmetrica della colonna vertebrale anteriore, legata alle strutture posteriori, porta alla deformità. Aspetti genetici, difetti delle piastrine, difetti di membrana delle cellule, le anomalie di calmodulina e livelli di melatonina sono stati sospettati svolgere un ruolo nello sviluppo della scoliosi.
Classificazione. Secondo l'età di insorgenza, la Scoliosi Idiopatica è divisa in infantile (0-3 anni), giovanile (3-10 anni), adolescenti (10-18 anni) e adulti (> 18 anni) . King ha proposto una classificazione della curva toracica in cinque tipi. La classificazione di Lenke invece include non solo la toracica ma anche tipi di curva toracolombare e lombare e considera anche il profilo sagittale. I tipi di curva sono utili quando si selezionano i livelli di fusione.
Presentazione clinica. Il più delle volte la scoliosi è scoperta accidentalmente. Dolore o disabilità funzionale è raro nella scoliosi adolescenziale. Se presente, il dolore dovrebbe sollevare il sospetto di una eziologia secondaria (cioè, non idiopatica), e richiedere ulteriori indagini diagnostiche sulla eziologia. La storia deve essere valutata con particolare attenzione sullo scatto di crescita e il menarca. Piccole asimmetrie come una linea a forma di S dei processi spinosi, una scapola leggermente più prominente o l’asimmetrica dei triangoli della taglia possono indicare la presenza di scoliosi. Il segno clinico più affidabile per la scoliosi è la presenza di una gobba (Gibbo) sul lato convesso della curva visto lateralmente in flessione in avanti. Convessità e flessibilità di tutte le curve devono essere valutate attentamente.
Work-up diagnostico. Radiografia standard della colonna vertebrale in toto con il paziente in posizione eretta è ancora “il gold standard” degli studi di imaging. La valutazione radiologica considera le dimensioni e la posizione della curva, l’equilibrio sul piano coronale e sagittale, pelvico e il livello delle spalle, così come il profilo sagittale (Ossia, ipo-/iper cifosi/lordosi). Le radiografie dinamiche (in bending laterale) sono necessarie per determinare la rigidità della curva e sono necessari per la pianificazione chirurgica. Una curva atipica (a sinistra della curva toracica) e deficit neurologici come assenza di riflessi della parete addominale possono indicare patologie intramidollari e richiedono ulteriori indagini con risonanza magnetica.
Trattamento. Il trattamento della scoliosi infantile e giovanile rimane un problema terapeutico a causa degli effetti negativi della fusione multisegmentale nella crescita della colonna vertebrale. Se il trattamento conservativo (con busti ortopedici) non è riuscito a controllare la curva, la strumentazione spinale senza fusione diventa necessaria. La chirurgia per questi tipi di curva è molto impegnativa e incline alle complicazioni che spesso richiedono un intervento di revisione. La storia naturale della scoliosi idiopatica è benigno, senza differenze significative da un gruppo di controllo per quanto riguarda l’autonomia fisica e la qualità della vita in età adulta. Il trattamento dipende dalla gravità della curva e dal rischio di progressione. Il trattamento conservativo è destinato a controllare la progressione delle piccole curve. Consiste nell’osservazione e fisioterapia in curve con meno di 10 ° -25 ° nei pazienti che non hanno completato lo sviluppo scheletrico. Curve di 25 ° -40 ° sono di solito trattate con busti ortopedici con controspinta (pelota di spinta). Sono però efficaci solo prima della raggiunta maturità scheletrica (Risser IV-V). L'intervento chirurgico è indicato in curva superiore a 40 ° -50 ° o in rapida progressione nonostante il trattamento conservativo. L'obiettivo della chirurgia è quello di fermare la progressione e di correggere la deformità. La strumentazione posteriore e la fusione resta il gold standard e permette una correzione della deformità con il restauro coronale e sagittale del profilo spinale. Oggi, le viti trans-peduncolari sono gli impianti più usati perchè permettono una fusione e una correzione migliore nonchè sistemi più corti rispetto ai sistemi che comprendono solo uncini e fili sub-laminari. In pazienti immaturi scheletricamente un approccio anteriore e la fusione è necessario per evitare un ulteriore crescita anteriore dopo la fusione posteriore con un peggioramento della deformità (fenomeno ad albero motore). L’approccio anteriore per la scoliosi è sicuramente più impegnativo ma spesso permette il risparmio di alcuni segmenti di movimento e di affrontare meglio la rotazione vertebrale. In contrasto con le scoliosi degli adolescenti, i pazienti con scoliosi idiopatica adulti presentano spesso sintomi (Dolore, deficit neurologici) a causa delle alterazioni degenerative secondarie. La scelta chirurgica in questi casi dipende fortemente dal dolore o dai deficit neurologici. L'obiettivo in questi casi di scoliosi dell’adulto è di raggiungere un equilibrio della colonna vertebrale senza dolore o deficit neurologici. La decompressione per la compressione di una radice nervosa o per una stenosi centrale o foraminale secondaria è spesso necessaria in alcuni pazienti . L’artrodesi in situ e/o una strumentazione breve segmentale dovrebbe sempre essere associata quando la decompressione ampia è necessaria per evitare le curve di deterioramento. Il trattamento di una colonna vertebrale squilibrata con alterazioni degenerative secondarie spesso richiede un'ampia liberazione posteriore e in alcuni casi richiede più osteotomie spinali.
Scoliosi neuromuscolare
Una Scoliosi, in presenza di un disordine neuromuscolare (NMD), si comporta in maniera completamente diversa rispetto alla scoliosi idiopatica più prevedibile. L'incidenza complessiva delle deformità spinale varia indipendentemente del sottostante NMD ma varia anche a seconda della gravità del NMD . In generale, maggiore è il coinvolgimento neuromuscolare, maggiore è la probabilità di avere una deformità vertebrale e maggiore è la gravità della deformità .
Patogenesi. La fisiopatologia della deformità in NMD rimane poco chiaro.
Presentazione clinica. Le deformità vertebrali classiche incontrate nella NMD consistono in cifoscoliosi, scoliosi, cifosi, iperlordosi lombare e squilibrio pelvico . Al momento di assumere la storia si ha la necessità di trovareindizi, che potrebbero confermare la presenza di scoliosi neuromuscolari. Manifestazioni predittive di scoliosi associate a NMD sono l'anossia alla nascita, ritardo dello sviluppo, neuropatie acquisite o familiari e/o miopatie, deformità della colonna vertebrale prima dell'età di 7 anni, o una scoliosi dolorosa. Un esame sistemico è obbligatorio dalla testa ai piedi e ulteriori indizi possono essere rilevati, come macchie cutanee, come patch peloso o linea mediana nevi (o lesione vascolare), che possono essere indizi superficiali di patologie intradurali. Se lo squilibrio pelvico è presente, si dovrebbe valutare se la sua origine è: soprapelvica, intrapelvica o infrapelvica. Dubousset vede il bacino come la sesta vertebra lombare e quindi è una semplice estensione della curva scoliotica con conseguente obliquità pelvica. Al contrario, l’obliquità infrapelvica è secondaria alla contrattura dell'anca, che si traduce in obliquità pelvica. E 'fondamentale sapere se il paziente è su una sedia a rotelle o no. L'esame neurologico ha bisogno di essere approfondito: un volto flaccido può essere suggestivo di miopatie sottili mentre un asimmetria di dimensioni può essere un segno della siringomielia.
Work-up diagnostico. La conferma della diagnosi di scoliosi neuromuscolare è meglio farla con un approccio multidisciplinare tra cui il neurologo e il genetista. I pazienti affetti da scoliosi neuromuscolari tendono ad avere gravi deformità con patologie associate che sono direttamente o indirettamente collegate alla loro deformità della colonna vertebrale e che li mette a rischio maggiore di morbilità e mortalità. Spetta al trattamento chirurgo escludere patologie nascoste che possono peggiorare la deformità e danneggiare la salute generale del paziente. Una funzionalità polmonare minore del 35% del normale è associata ad un prolungato decorso post-operatorio con un aumento del rischio di ventilazione assistita. Disfunzioni cardiache possono essere viste nei pazienti con distrofia muscolare. In molti pazienti con Scoliosi neuromuscolare ci sono concomitanti problemi alimentari di malnutrizione che devono essere integrati. Il planing preoperatorio e gli studi di Imaging devono essere ancora più approfonditi del normale sia in posizione assisa che supina. Questi pazienti devono avere sempre uno studio midollo con Risonanza magnetica per valutare l'eventuale presenza di lesioni intradurali: siringomielia, midollo ancorato, o tumore spinale.
Trattamento non chirurgico. La storia naturale della deformità neuromuscolare della colonna vertebrale è una curva in progressivo peggioramento indipendentemente dalla eziologia. Fattori che influenzano la progressione della curva sono i seguenti: età di insorgenza di NMD, gravità e rapidità di debolezza, malattia neuromuscolare stazionaria o in evoluzione, la maturità scheletrica, stato della deambulazione e la gravità delle curve. La progressione della loro curva è stata segnalata essere da 7 ° a 40 ° all'anno. Nei pazienti con paralisi cerebrale, poiché il loro inizio della pubertà è molto variabile (8-20 anni), è difficile quantificare il rischio di progressione della curva ed è stato dimostrato che la loro scoliosi fà progressi in età adulta. Tutori per scoliosi neuromuscolari hanno anche una "funzione tonificante". Esso fornisce un supporto esterno alla colonna vertebrale, permettendo ad alcuni pazienti di essere più funzionali. Tutori non hanno dimostrato di prevenire però la progressione della curva della scoliosi neuromuscolare.
Trattamento. In contrasto con la scoliosi idiopatica, le deformità neuromuscolari tendono ad alterare lo stato funzionale del paziente, interferendo con la loro capacità di sedersi, stare in piedi e camminare. Questa perdita di funzione è l'indicazione più frequente per procedere alla chirurgia . La maggior parte di questi pazienti necessitano di una unità di terapia intensiva post-operatoria principalmente per il monitoraggio dei fluidi corporei e lo stato respiratorio. La pietra angolare del trattamento chirurgico di questi tipi di curva è quello di raggiungere un perfetto equilibrio spinale sia nel piano coronale che sagittale. Classicamente questi pazienti non hanno meccanismi di compensazione (Tono muscolare, propriocezione intatta) per riequilibrare se stessi. Le curve tendono ad essere lunghe e spesso con associata obliquità pelvica che necessitano fusioni lunghe fino al bacino. Trattare queste deformità richiede una vasta conoscenza del bacino e delle tecniche di fissazione spinale come la tecnica di Luque-Galveston, fissazione pelvica MW. Si dovrebbero applicare tutti i moderni principi di correzione della deformità vertebrale, al fine di minimizzare la portata della strategia, per massimizzare le loro difficoltà nel post-operatorio e di ottenere un risultato positivo senza immobilizzazione post-operatoria.
Scoliosi congenita
Epidemiologia. La reale incidenza della scoliosi congenita è sconosciuta. Non sembrano esserci significative differenze etniche o geografiche, anche se il rapporto donna-maschio è una certezza (1,4-2,5 a 1). La maggior parte dei casi non sono ereditari. Casi con una associazione sindromica possono avere una componente ereditaria con un rischio del 10% per fratelli e generazioni successive.
Patogenesi. In casi sporadici, l'eziologia possibile è un insulto per il feto tra la quarta e la sesta settimana di gestazione. Fino al 60% dei pazienti con scoliosi congenite possono avere malformazioni in altri organi.
Classificazione. Le anomalie congenite sono classificate come fallimento della formazione, fallimento della segmentazione, o miste. Esempi di fallimento della formazione sono l’emivertebra e la vertebra a cuneo, mentre un blocco unilaterale non segmentato e vertebra a blocco sono esempi di fallimento della segmentazione. In aggiunta, l’emivertebra (o emispondilo) è ulteriormente classificata come completamente, o in parte, non segmentata e come incarcerata o non incarcerata. In generale, un emispondilo non-incarcerato completamente segmentario ha una prognosi peggiore per la progressione.
Presentazione clinica. Spesso la diagnosi della deformità vertebrale è fatta al momento dell’ecografia prenatale o viene scoperta incidentalmente. Reperti obiettivi. L'esame deve includere la pelle e la colonna dorsale, ma si deve anche cercare asimmetrie per ogni piede o gamba, malformazioni cranio-facciali, collo di Klippel- Feil, e malformazioni cardiache e delle vie urinarie. Un esame neurologico completo è necessario.
Work-up diagnostico. Le migliori RX sono di solito quelle fatte al momento della nascita. Diversi angoli di Cobb dovrebbero essere calcolati, uno all'interno della deformità e uno sopra l’intera curva. Gli stessi punti di riferimento dovrebbero essere utilizzati durante le successive analisi. A 10 gradi di aumento dell'angolo di Cobb è considerata come una Scoliosi in progressione. Di tanto in tanto, anche se l'angolo di Cobb non cambia, la deformità può peggiorare clinicamente e richiedere un intervento chirurgico precoce. Quando è necessario, sono obbligatorie, oltre le RX, ricostruzioni TC in grado di fornire ulteriori dettagli e RM della colonna vertebrale in toto. Inoltre, l'ecografia dell’apparato genito-urinario e un approfondito esame cardiologico dovrebbero essere eseguiti indipendentemente dal trattamento chirurgico.
Trattamento non chirurgico. Il monitoraggio può essere considerato per le curve equilibrate non progressive. Il Tutore nella maggior parte dei casi è inefficace nella scoliosi congenita.
Storia naturale e la progressione. Il tasso di progressione nelle scoliosi congenite è direttamente collegato alla potenziale crescita asimmetrica e alla posizione della anomalia vertebrale. A seconda della posizione, un intervento chirurgico precoce può essere necessario per affrontare le curve congenite che danno luogo a uno squilibrio significativo di spalla, pelvi e tronco.
Trattamento. L'obiettivo è quello di raggiungere una solida fusione e di prevenire la progressione ulteriore, per realizzare una spina dorsale dritta il più possibile al termine della crescita. Le procedure chirurgiche sono prevalentemente le fusioni in situ e l’emiepifisiodesi . Il principio generale è quello di bilanciare la crescita, rallentando o fermando la crescita dal lato convesso e consentendo la crescita potenziale residua dal lato concavo consentendole di recuperare. La fusione spinale posteriore senza strumentazione e la correzione con un cast è un'opzione nei bambini piccoli, ma espone la spina dorsale al fenomeno dell’albero motore. Una fusione posteriore con strumentazione è indicata nei pazienti più grandi. La fusione spinale posteriore ed anteriore con strumentazione può ottenere una correzione significativa. Tuttavia, le complicanze neurologiche sono una reale possibilità. L'uso del monitoraggio del midollo spinale (PEM e PESS) è fortemente raccomandato. In casi selezionati una osteotomia correttiva con successiva strumentazione è un'opzione, ma i rischi neurologici inerenti tali tecniche devono essere ben capiti prima di intraprendere una tale procedura. La resezione di emivertebra è effettuata tramite un approccio posteriore o attraverso un doppio approccio sequenziale o simultaneo (anteriore-posteriore), e può fornire una correzione media di 25 °-30 °. Una emivertebra completamente segmentata a livello della giunzione lombo-sacrale può essere la migliore indicazione per la osteotomia. In deformità molto complesse l'unico modo per riequilibrare la colonna vertebrale può avvenire attraverso una osteotomia della colonna vertebrale.
Scoliosi degenerativa
Epidemiologia. Una scoliosi primaria degenerativa si sviluppa de novo dopo la maturità scheletrica e deve essere distinta dalla degenerativa secondaria con una curva già presente alla fine della crescita. La prevalenza della scoliosi in pazienti di età di 50 anni è di circa il 6% comprensivo dei due tipi di scoliosi degenerativa ed ha maggior prevalenza nei maschi che nelle femmine. La prevalenza complessiva è in aumento a causa dell'invecchiamento della popolazione.
Patogenesi. La Primaria è il risultato di una instabilità degenerativa segmentale e della degenerazione dei dischi intervertebrali e delle faccette articolari, con conseguente deformità anteriore e laterale . Il corpo contrasta l'instabilità con l’ispessimento dei legamenti, la spondilosi e l ‘ipertrofia delle faccette articolari che causano stenosi centrale e foraminale, con la comparsa dei sintomi clinici strettamente correlati alle alterazioni patomorfologiche.
La Secondaria è il risultato dell’asimmetria del carico e dell’imbalance della colonna vertebrale.
Presentazione clinica. I sintomi principali sono il mal di schiena, claudicatio spinale, dolore radicolare, deficit neurologici e deformità in aumento. Il dolore è spesso legato ad instabilità spinale. Gli aspetti estetici non sono una motivazione predominante in contrasto con la scoliosi adolescenziale. Claudicatio, sintomi e deficit neurologici sono molto frequenti, ma arrivano in ritardo. La valutazione clinica deve concentrarsi sull’equilibrio e sul profilo sagittale e coronale (dorso piatto toraco-lombare o cifosi lombare). L’osteoporosi concomitante deve essere valutata attentamente.
Work-up diagnostico. Radiografie in piedi sottocarico AP-LL sono indispensabili per una chiara comprensione della curva e dell'eziologia. Una differenziazione in scoliosi degenerativa primaria e secondaria è difficile in fase avanzata in quanto lo spostamento laterale e la rotazione vertebrale può essere presente in entrambe i tipi. La RM è l'esame strumentale di scelta per mostrare la degenerazione del disco e la compromissione neurale. TC e la combinazione con mielografia a volte sono necessari per dimostrare meglio il carattere tridimensionale della curva e le compressioni neurali . La discografia provocatoria così come i blocchi delle faccette articolari, delle radici nervose ed epidurali consentono spesso l'identificazione della fonte del dolore. Gli studi neurofisiologici e la densitometria ossea sono utili in casi selezionati.
Trattamento. Il trattamento non chirurgico consiste in FANS, fisioterapia, infiltrazioni e ortesi. Tuttavia, con il trattamento conservativo non è possibile prevenire la progressione della curva. In generale gli obiettivi della chirurgia derivano dai sintomi cardinali: risoluzione del dolore alla schiena e claudicatio, il recupero dei deficit neurologici, e la correzione delle deformità o la prevenzione della progressione della curva. Nei pazienti anziani, la decompressione può essere sufficiente se il sintomo principale è la stenosi spinale. Le procedure di correzione comprendono l’approccio anteriore, posteriore o combinato. La scelta della tecnica dipende dall'età, dai sintomi cardinali, dall’equilibrio e dall’allineamento coronale e sagittale, dalla rigidità della curva. Nei pazienti anziani l’approccio posteriore è sufficiente per riallineare la colonna vertebrale. Una curva gravemente rigida in individui giovani di solito richiede un approccio combinato, anteriore / posteriore. Quando l’approccio anteriore e/o posteriore è insufficiente, osteotomie a cuneo o Osteotomie di sottrazione peduncolari (PSO) sono indicate per riequilibrare la colonna vertebrale. Il fissaggio posteriore con viti peduncolari è la tecnica standard. La fusione posterolaterale con innesto osseo autologo, allogenico o sostituti ossei accompagna la strumentazione spinale in quasi tutti i casi (artrodesi). Solo nei soggetti giovani con curve corte (pochi segmenti) è consigliato l’approccio anteriore e la fusione con strumentazione anteriore. Il riequilibrio sagittale e coronale sono cruciali per un buon risultato. L’estensione della fusione fino al sacro dovrebbe essere evitata per quanto possibile in giovani individui. Tuttavia, se la fusione del sacro non può essere evitata, una fusione intersomatica è obbligatoria (con Cage o innesto) per ridurre il rischio di non-unione.
Dorso curvo Giovanile
L'allineamento sagittale della colonna vertebrale umana si sviluppa durante la crescita e mostra grande variabilità individuale. La gamma di cifosi toracica in persone in buona salute và da 10 a 60 gradi. Non ci sono evidenze di "valori normali".
Definizione ed epidemiologia. La “classica" cifosi giovanile (Tipo I) è una ipercifosi rigida ,toracica o toracolombare, a causa di una vertebra a cuneo in via di sviluppo durante l'adolescenza. L'incidenza è 1-8% a seconda alla letteratura. Atipiche cifosi giovanile (Tipo II, cifosi “lombare” di Scheuermann) influenza soprattutto la colonna vertebrale lombare, ed è caratterizzata da cambiamenti delle limitanti dei corpi vertebrali, senza significativi incuneamenti, e porta alla perdita della lordosi lombare (Schiena piatta).
Patogenesi. L'esatta eziologia è sconosciuta. Fattori genetici, ormonali e meccanici sono stati discussi. Un disturbo di ossificazione encondrale dei corpi vertebrali conduce alla formazione di una vertebra a cuneo, causando un aumento della cifosi. Il Tipo II è spesso visto in atleti come sequela di un sovraccarico assiale.
Presentazione clinica. Un ipercifosi rigida toracica con o senza dolore è la ragione per la consultazione medica. Il riflesso di Hamstring è comune. Anormali segni neurologici sono rari. Nel tipo II, la colonna vertebrale lombare è rigida e il dolore è più frequente.
Work-up diagnostico. La diagnosi si basa sulle tipiche variazioni delle curve fisiologiche viste su radiografie laterali in piedi : ipercifosi, irregolarità delle limitanti, vertebre a cuneo, un aumento della lunghezza sagittale dei corpi vertebrali, e il ristretto spazio discale. Delle ernie di Schmorl possono essere presenti ma non sono patognomoniche. La RM è presa in considerazione se anormale o se sono osservati segni neurologici connessi con il work-up preoperatorio.
Trattamento non chirurgico. Gli obiettivi generali del trattamento sono prevenire la progressione della cifosi, correggere la deformità, e alleviare il dolore. La scelta del trattamento deve tener conto della storia naturale, che è benigna nella maggioranza dei casi. Nel tipo I, il mal di schiena è comune, ma di solito moderato. Il tipo II e cifosi superiori a 70 gradi provocano sintomi clinici più importanti. La compromissione polmonare si verifica solo in gravi deformità (> 100 gradi). L’immobilizzazione e l’uso del busto sono efficaci nelle deformità elastiche con curva tra i 45 ei 60 gradi se rimane almeno 1 anno di crescita .
Trattamento chirurgico. La sola indicazione assoluta per la chirurgia è la compromissione neurologica (paraparesi spastica). Una cifosi superiore a 75 gradi, con dolore, e grave problema estetico, sono indicazioni relative . La storia naturale dovrebbe essere benigna e bisogna tenere a mente che il trattamento chirurgico dovrebbe essere evitato.
Correzione posteriore. La strumentazione e la fusione sono sufficienti nella maggior parte dei casi. In deformità rigide molto gravi un approccio combinato può essere considerato. I risultati sono buoni nella maggior parte dei casi riguardanti dolore ed estetica. Gravi complicanze intra-e post-operatorie sono state descritte. Rischi e benefici del trattamento chirurgico deve essere valutati attentamente non solo in considerazione dell’evoluzione benigna della patologia.